Showing Metabocard for L,L-cystathionine (BASm0003246)
| Common Name | L,l-cystathionine | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Description | Cystathionine is a dipeptide formed by serine and homocysteine. Cystathioninuria is a prominent manifestation of vitamin-B6 deficiency. The transsulfuration of methionine yields homocysteine, which combines with serine to form cystathionine, the proximate precursor of cysteine through the enzymatic activity of cystathionase. In conditions in which cystathionine gamma-synthase or cystathionase is deficient, for example, there is cystathioninuria. Although cystathionine has not been detected in normal human serum or plasma by most conventional methods, gas chromatographic/mass spectrometric methodology detected a mean concentration of cystathionine in normal human serum of 140 nM, with a range of 65 to 301 nM. Cystathionine concentrations in CSF have been 10, 1, and 0.5 uM, and "not detected". Only traces (i.e., <1 uM) of cystathionine are present in normal CSF.587. Gamma-cystathionase deficiency (also known as Cystathioninuria), which is an autosomal recessive disorder (NIH: 2428), provided the first instance in which, in a human, the major biochemical abnormality due to a defined enzyme defect was clearly shown to be alleviated by administration of large doses of pyridoxine. The response in gamma-cystathionase-deficient patients is not attributable to correction of a preexisting deficiency of this vitamin (OMMBID, Chap. 88). | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Structure | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Molecular Formula | C7H14N2O4S | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Average Mass | 222.26200 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Monoisotopic Mass | 222.06743 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| IUPAC Name | (2S)-2-amino-4-{[(2R)-2-amino-2-carboxyethyl]sulfanyl}butanoic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Traditional Name | L-(+)-cystathionine | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| CAS Registry Number | 56-88-2 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| SMILES | [NH3+][C@@H](CCSC[C@H]([NH3+])C(=O)[O-])C(=O)[O-] | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| InChI Identifier | InChI=1S/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13)/t4-,5-/m0/s1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| InChI Key | ILRYLPWNYFXEMH-WHFBIAKZSA-N | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| CHEBI ID | CHEBI:58161 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| HMDB ID | HMDB0000099 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Pathways |
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| State | Solid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Water Solubility | 1.73e+01 g/l | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| logP | -4.01 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| logS | -1.11 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| pKa (Strongest Acidic) | 1.79 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| pKa (Strongest Basic) | 9.66 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Hydrogen Acceptor Count | 6 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Hydrogen Donor Count | 4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Polar Surface Area | 126.64 Ų | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Rotatable Bond Count | 7 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Physiological Charge | 0 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Formal Charge | 0 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Refractivity | 51.57 m³·mol⁻¹ | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Polarizability | 22.02 |